Отосклероз – это дистрофически-дегенеративное поражение среднего уха, в процессе развития которого сменяются фазы деструкции (разрушения) костной ткани и отложения солей кальция, которые формируют новые плотные костные структуры.
- При этом симптомы отосклероза могут быть далеко не всегда: «гистологический», не затронувший преддверно-улитковое окно обнаруживается у 10% населения,
- тогда как клинический выявляется примерно у 1%.
- Страдают в основном женщины, по зарубежным данным они болеют в 2 раза чаще, по отечественным – составляют 70–80% всех пациентов.
- Болезнь чаще поражает людей в возрасте от 15 до 45 лет и проявляется двусторонним снижением слуха (тугоухостью).
Характер нарушения слуха обычно кондуктивный, то есть его снижение вызвано нарушением звукопроведения. Тем не менее, отосклероз обнаруживается и у 1,5–2,3% пациентов с сенсоневральной тугоухостью. При этом выявляется так называемая кохлеарная его форма: процесс затрагивает улитку, и поражает внутренние структуры лабиринта, но не нарушает подвижности стремечка.
Отосклероз: причины возникновения
Отосклероз уха – наследственная патология, гены которой передаются по аутосомно-доминантному типу (доминантный аутосомный признак означает, что для проявления болезни достаточно унаследовать дефектный ген от одного родителя любого пола), но проявляются в 20–40% случаев (такое явление называется неполной пенетрантностью).
Предполагается, что эти гены активирует вирус кори, белки и структурные единицы которого часто находят в очагах отосклероза. Антитела к вирусу обнаруживают не только в крови, но и в перилимфе: жидкости, содержащейся внутри улитки. В пользу теории свидетельствует и то, что заболеваемость отосклерозом снизилась после введения обязательной вакцинации против кори.
Еще одна теория предполагает, что в развитии болезни играют роль аутоиммунные механизмы – в крови пациентов часто обнаруживаются антитела к коллагену 2 и 9 типов. Имеют значение и субклинические (не имеющие выраженных проявления) нейроэндокринные нарушения. Первые проявления болезни обычно возникают на фоне бурной гормональной перестройки: полового созревания, беременности, наступления климакса.
Отосклероз представляет собой заболевание, связанное с нарушением нормального функционирования слуховой системы, часто приводящее к потере слуха. Врачи отмечают, что симптомы могут варьироваться от легкого снижения слуха до полной глухоты, что зависит от формы заболевания. Существует несколько стадий отосклероза, и его проявления могут быть как односторонними, так и двусторонними.
Лечение отосклероза может включать как консервативные методы, такие как слуховые аппараты, так и хирургическое вмешательство. Операция, известная как стapedectomy, направлена на замену пораженной стремечковой кости, что может значительно улучшить слух. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики, так как это позволяет выбрать наиболее эффективное лечение и предотвратить дальнейшее прогрессирование заболевания. В целом, подход к лечению отосклероза должен быть индивидуальным, с учетом состояния пациента и особенностей течения болезни.
Классификация
По формам отосклероза:
- тимпанальная форма отосклероза – костное проведение звука снижено не более чем на 20 дБ);
- смешанная форма I: на 20 – 30 дБ;
- смешанная форма II: на 30 – 50 дБ;
- кохлеарная форма – костное проведение более чем на 50 дБ ниже нормы.
Отосклероз — это заболевание, которое затрагивает слуховые косточки в ухе, приводя к потере слуха. Многие пациенты отмечают, что симптомы начинаются с постепенного ухудшения слуха, особенно в шумной обстановке. Некоторые также сообщают о звоне в ушах. Лечение может варьироваться от слуховых аппаратов до хирургического вмешательства. Операция, известная как стапедэктомия, позволяет восстановить слух, заменяя поражённую косточку. Однако, как и любое хирургическое вмешательство, она имеет свои риски. Важно, чтобы пациенты обсуждали все возможные варианты с врачом, чтобы выбрать наилучший подход к лечению. Многие отмечают, что своевременная диагностика и лечение значительно улучшают качество жизни.
По месту расположения очагов отосклероза:
- фенестральная (изменения в границах преддверно-улиткового окна);
- кохлеарная (поражена капсула улитки);
- смешанная.
По стадии процесса:
- активный (отоспонгиозные, фиброзно-сосудистые очаги): на месте отосклероза формируется незрелая, пронизанная сосудами губчатая кость;
- неактивный (склеротический) – формируется склерозированная плотная зрелая кость.
По скорости прогрессирования:
- медленно текущие формы: снижение слуха до потери возможности к общению развивается 9 – 10 лет;
- молниеносные формы: почти полная глухота развивается за несколько месяцев из-за вовлечения в процесс структур внутреннего уха;
- затянувшиеся формы: болезнь дебютирует в пожилом возрасте.
Клиническая картина
Часто болезнь дебютирует у молодых женщин. Причем чем раньше начинается заболевание, тем активнее оно развивается. Беременность при отосклерозе может стать как пусковым фактором, вызвав первые симптомы, так и ухудшить состояние, ускорив потерю слуха.
Первая жалобы, которую предъявляют больные – «беспричинное» снижение слуха, обычно на оба уха (односторонняя тугоухость возникает примерно в 30% случаев). Но даже при двустороннем снижении слуха пациенты могут жаловаться на одностороннюю тугоухость: процесс протекает несимметрично, и субъективно «нормальным» будет восприниматься лучше слышащее ухо, даже если о норме речь уже не идет.
Сначала «пропадают» низкие частоты: становится труднее понимать мужскую речь. Потом снижение слуха распространяется и на высокие частоты. Но до полной глухоты процесс никогда не доходит: собственную речь пациент слышит даже на поздних стадиях болезни. Характерные признаки отосклероза: в шумной обстановке восприятие речи улучшается, ухудшается при жевании и глотании, напряженном внимании, одновременном разговоре нескольких человек.
Еще один частый симптом: низко – или среднечастотный шум в ушах. Субъективно он описывается как шум падающей воды, шелест листьев, шорох прибоя, гул проводов. Он очень тяжело переносится пациентами, часто мешает спать, описаны даже случаи самоубийства по этой причине. Интенсивность шума обычно постоянная, но может усиливаться после употребления алкоголя, физических нагрузок, стресса, переутомления. К сожалению, это самый трудноустранимый симптом, независимо от того, как лечить отосклероз: у многих пациентов шум в ушах сохраняется и после операции.
Примерно в четверти случаев к этим симптомам отосклероза присоединяются головокружение и расстройство равновесия, вызванные повышенным давления внутри лабиринта. Обычно головокружение позиционное: возникает при определенном повороте, наклоне головы, быстрой перемене положения тела.
Диагностика
Главные диагностические критерии отосклероза:
- двусторонняя кондуктивная тугоухость;
- нормальная проходимость слуховых труб;
- нормальное состояние барабанных перепонок;
- семейный анамнез.
На аудиограмме при тимпанальных и смешанных формах отосклероза определяется кондуктивная или смешанная тугоухость. Часто появляется «зубец Кархарта» – в диапазоне 2 – 3 кГц показатели костной кривой ухудшаются на 5 – 15 дБ. При речевой аудиометрии – 100% разборчивость речи.
При кохлеарной форме отосклероза тугоухость обычно сенсоневральная или смешанная с преобладанием нарушений звуковосприятия. Аудиограмма без костно-воздушного интервала. При этой форме отличить отосклероз от других патологий позволяет:
- семейная история;
- симметричная двусторонняя тугоухость по сенсоневральному типу;
- хорошая разборчивость речи, что нехарактерно для других форм сенсоневральной тугоухости;
- начало болезни в относительно молодом возрасте;
- прогрессирование тугоухости без видимых причин.
- изменения на КТ (деминерализация капсулы лабиринта).
При тимпанометрии (измерении подвижности барабанной перепонки) результаты в пределах нормы вне зависимости от формы отосклероза.
Единственный объективный метод подтверждения диагноза – компьютерная томография височных костей с толщиной среза 0,5 – 0,6 мм. Только так можно выявить локализацию и распространенность очагов, а также степень активности процесса.
- снижена плотность капсулы улитки;
- стремя толще 0,6 мм;
- передняя часть основания стремени утолщена (приобретает треугольную форму).
Кроме этого, КТ позволяет обнаружить особенности строения височных костей, которые могут оказаться важны при планировании лечения.
Консервативная терапия
Лечение отосклероза без операции показано пациентам с активной формой или при его кохлеарной форме. Терапия направлена на замедление активности процесса, предупреждение сенсоневральной тугоухости. Используются препараты:
- бифосфонаты: препараты, тормозящие активность остеокластов (клеток, разрушающих костную ткань) – Ксидофон, Фоссамакс, Фосаванс;
- фтористый натрий – ионы фтора снижают резобрцию (рассасывание) кости;
- препараты кальция;
- альфакльцидол – предшественник витамина D3, который регулирует минеральный обмен и стимулирует синтез белков костного матрикса – белкового каркаса кости.
Медикаментозная терапия проводится курсами, по три месяца с трехмесячным же перерывом. Изначально планируется не менее двух курсов. Как самостоятельное лечение отосклероза консервативная терапия используется редко. Она не восстанавливает слух, но позволяет предотвратить его потерю, останавливая рост очагов отосклероза, что бывает особенно важно в его активной фазе, когда операцию делать не рекомендуется из-за возможности реоссификации (повторного окостенения).
Хирургическое лечение
Операция при отосклерозе называется стапедопластика. Это микрохирургическое вмешательство, которое восстанавливает передачу звука по цепи слуховых косточек. Обычно при этом подножная пластинка стремени либо удаляется полностью и заменяется протезом, либо (если она прочно зафиксирована в склеротически измененной кости) в ней просверливается отверстие, куда вставляют поршень, соединенный с цепью слуховых косточек. Вмешательство проводят как под общим наркозом, так и под местной анестезией, выбор обезболивания остается за врачом.
Показания к операции:
- жалобы на снижение слуха и шум в ушах;
- кондуктивная или смешанная тугоухость, костно-воздушный интервал на аудиограмме не менее 30 дБ;
- барабанная перепонка не перфорирована;
- отосклероз в неактивной фазе.
Относительные противопоказания:
- активная фаза отосклеротического процесса;
- ухо, на котором планируется операция – единственно слышащее.
Категорически противопоказано вмешательство при инфекции наружного или среднего уха и соматических инфекциях (ОРВИ, герпес, туберкулез, сифилис и др.)
Противопоказанием к операции при отосклерозе уха может стать и общее состояние пациента (сердечно-сосудистая недостаточность и подобные патологии). В случае если стапедопластику выполнять нельзя из-за противопоказаний возможная коррекция ограничивается слуховым аппаратом.
Существует несколько вариантов стапедопластики, но ни один из них не гарантирует 100% восстановления слуха: у 10% развивается послеоперационная кондуктивная тугоухость, у 3,5 – 5,9% – сенсоневральная, у 0,9 – 2% – глухота.
Если операция делается не под наркозом, улучшение слуха пациент чувствует уже на операционном столе. После этого в слуховой проход закладывается тампон, и субъективно слух возвращается на прежний уровень – но лишь потому, что ухо «заткнуто».
- Первые сутки после стапедопластики пациент должен лежать на неоперированном боку, вставать, поворачивать голову нельзя. В первый раз подняться с постели можно не раньше чем через сутки после окончания операции.
- На второй день после операции можно сидеть и осторожно ходить. Высока вероятность головокружения, поэтому лучше передвигаться вдоль стенок, опор.
- На четвертый день меняют повязку.
- Через неделю удаляют тампон.
- Выписывают из стационара обычно через 7 – 10 дней.
Месяц после операции обязательно спать на «здоровом» боку. Все это время нельзя:
Читайте также:
- допускать попадания воды в ухо (моя голову, слуховой проход нужно закрывать промасленной ватой);
- трясти головой, наклоняться вниз головой;
- болеть ОРВИ и гриппом, если же уберечься не удалось – ни в коем случае не сморкаться;
- вообще противопоказаны любые вибрации и толчки;
2 месяца после операции нельзя ездить на метро.
3 месяца после операции нельзя:
- поднимать тяжести (более 10 кг);
- бегать и прыгать;
- летать на самолете;
- прыгать с парашютом;
Все это время обязательно избегать громких звуков. Если на работе шумно, оперированное ухо нужно защищать берушами или использовать специальные противошумные наушники. Беруши пригодятся и в праздничные дни (фейерверки, пиротехника, громкая музыка).
На всю жизнь запрещен дайвингСлух стабилизируется в среднем через 3 месяца после операции, поэтому ориентироваться на аудиограмму, которую сделают при выписке, нет смысла. Более показательными будут аудиограммы, сделанные через 3 и 6 месяцев после операции.
Первое время все звуки будут казаться очень громкими и сильными. Потом окружающий мир станет не таким громким – но это не означает, ухудшения, это признак того, что слуховой аппарат адаптировался после операции.
Вопрос-ответ
Какую операцию делают при отосклерозе?
Стапедопластика – это группа пластических операций на стремени уха. Операция проводится при отосклерозе или адгезивном среднем отите. Отосклероз – это заболевание уха, связанное с разрастанием костной ткани в области соединения среднего и внутреннего уха.
Каковы основные симптомы отосклероза?
Постоянный шум в ушах, Прогрессирующая двухсторонняя тугоухость, Головокружение (возможно у 40 % пациентов), Улучшение слуха в шумной или вибрирующей обстановке.
Как вылечить отосклероз?
Болезнь нельзя вылечить, но можно замедлить ее прогрессирование, а с помощью хирургического лечения – устранить ее следствие – тугоухость.
Как проходит операция стапедопластика?
В ходе вмешательства барабанную перепонку не прокалывают, делают небольшой разрез по краю, чтобы добраться до слуховых косточек в среднем ухе. Неподвижное стремечко удаляют, после чего его заменяют протезом. Операция длится 30–90 мин.
Советы
СОВЕТ №1
Если вы заметили ухудшение слуха или другие симптомы, такие как шум в ушах или чувство заложенности, не откладывайте визит к врачу-отоларингологу. Раннее обращение поможет установить точный диагноз и начать лечение на ранней стадии.
СОВЕТ №2
Обсудите с врачом все доступные методы лечения отосклероза, включая медикаментозную терапию и хирургические вмешательства. Понимание преимуществ и недостатков каждого метода поможет вам сделать осознанный выбор.
СОВЕТ №3
Если вам рекомендована операция, постарайтесь узнать больше о процессе и восстановлении. Подготовьтесь к возможным изменениям в образе жизни после операции и следуйте рекомендациям врача для достижения наилучших результатов.
СОВЕТ №4
Поддерживайте связь с другими людьми, страдающими от отосклероза. Участие в группах поддержки может помочь вам обменяться опытом и получить эмоциональную поддержку в процессе лечения и адаптации к изменениям в слухе.
